askep kegagalan sumsum tulang

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Kegagalan sumsum tulang merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya sistem keganasan hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Kegagalan sutul ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga system hematopoisis. Kegagalan sutul yang hanya mengenai system eritropoitik disebut anemia hipoplastik (ertroblastopenia), yang hanya mengenai system granulopoitik disebut agranulositosis sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariositik disebut Purpura Trombositopenik Amegakariositik (PTA), anemia aplasik merupakan salah satu akibat dari kegagalan sumsum tulang. 1.2 Rumusan Masalah Berdasarkan latar belakang di atas maka penulis dat membuat rumusan masalah yaitu sebagai berikut : 1. Apa Pengertian dari kegagalan sumsum tulang? 2. Apa Etiologi dari kegagalan sumsum tulang? 3. Bagaimanakah patofisiologis pada kegagalan sumsum tulang? 4. Apa saja manifestasi dari kegagalan sumsum tulang? 5. Bagaimana pemeriksaan diagnostik pada kegagalan sumsum tulang? 6. Bagaimanakah menagement medis pada kegagalan sumsum tulang? 7. Bagaimanakah menagement keperawatan pada kegagalan sumsum tulang? 8. Bagaimnakah Asuhan Keperawatan pada pasien dengan kegagalan sumsum tulang? 1.3 Tujuan 1. Agar mahasiswa dapat mengetahui pengertian dari kegagalan sumsum tulang 2. Agar mahasiswa dapat mengetahui Etiologi dari kegagalan sumsum tulang 3. Agar mahasiswa dapat mengetahui Patofisiologi dari kegagalan sumsum tulang 4. Agar mahasiswa dapat mengetahui manifestasi klinis dari kegagalan sumsum tulang 5. Agar mahasiswa dapat mengetahui pemeriksaan diagnostik dari kegagalan sumsum tulang 6. Agar mahasiswa dapat mengetahui management medis dari kegagalan sumsum tulang 7. Agar mahasiswa dapat mengetahui management keperawatan dari kegagalan sumsum tulang 8. Agar mahasiswa dapat mengetahui Asuhan Keperawatan pada pasien dengan kegagalan sumsum tulang   BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi Kegagalan sumsum tulang merupakan hipofungsi sumsum tulang primer sehingga terjadi penurunan produksi semua unsur sel hemopoietik (pansitopeni). Kegagalan susmsum tulang merupakan ketidaksanggupan sumsum tulang membentuk sel-sel darah. Kegagalan tersebut disebabkan kerusakan primer stem sel mengakibatkan anemia, leukopenia dan trombositopenia. Zat yang dapat merusak sumsum tulang disebut Mielotoksin 2.2 Etiologi Adapun penyebab dari kegagalan sumsum tulang: 1. Infiltrasi sumsum tulang (keganasan hematologi, keganasan metastatik, mielofibrosis, mielodisplastik sindrom/ pre lekemi) 2. Toksin sumsum tulang (obat sitotoksik, logam berat, alcohol, infeksi (TB)) 3. Nekrosis sumsum tulang 2.3 Patofisiologi Kegagalan sumsum dapat terjadi akibat kekurangan nutrisi, pajanan toksik, invasi tumor atau kebanyakan akibat penyebab yang tidak diketahui. Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau hemplisis (destruksi), hal ini dapat akibat defek sel darah merah yang tidak sesuai dengan ketahanan sel darah merah yang menyebabkan destruksi sel darah merah. Lisis sel darah merah (disolusi) terjadi terutama dalam sel fagositik atau dalam system retikuloendotelial, terutama dalam hati dan limpa. Hasil samping proses ini adalah bilirubin yang akan memasuki aliran darah. Setiap kenaikan destruksi sel darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan peningkatan bilirubin plasma (konsentrasi normal ≤ 1 mg/dl, kadar diatas 1,5 mg/dl mengakibatkan ikterik pada sclera). Apabila sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, (pada kelainan hemplitik) maka hemoglobin akan muncul dalam plasma (hemoglobinemia). Apabila konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma (protein pengikat untuk hemoglobin bebas) untuk mengikat semuanya, hemoglobin akan berdifusi dalam glomerulus ginjal dan kedalam urin (hemoglobinuria). Pathway   2.4 Manifestasi Klinis Manifestasi klinis dari kegagalan sumsum tulang: 1. Splenomegali 2. Infeksi 3. Ruam 4. Ikterus 5. Perdarahan (epistaksis, gusi, GIT dll) 6. Demam 7. Lemah 8. Pucat 9. Pusing 10. Takikardia 11. Konjungtiva pucat 12. Sesak nafas (anemia) 13. Anoreksia 2.5 Pemeriksaan Diagnostik • Laboratorium: menentukan kelainan jumlah sel darah merah, leukosit, trombosit atau kelainan morfologi sel pemeriksaan sumsum tulang • Biopsi sumsum tulang: menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, precursor granulosit, eritrosit dan trombosit. Akibatnya terjadi pansitopenia (defisiensi semua elemen sel darah). • Gambaran darah tepi: menunjukan pansitopenia dan limfositosis relatif. 2.6 Menagement Medis 1. Terapi kausal: usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang tidak diketahui. 2. Terapi suportif: Terapi suportif bermanfaat untuk mengatasi kelainan yang timbul akibat pansitopenia. - Terapi komponen darah: harus seminimum mungkin untuk memperlambat timbulnya - Imunisasi: pencegahan dan terapi dini infeksi dan episode perdarahan - Hindari prosedur yang invasif (injeksi intramuskuler dan pencukuran traumatik) - Perbaiki tiap defisiensi vitamin 3. Terapi spesifik - Terapi stimulansi sutul , umumnya hasilnya mengecewakan - Terapi imunosupresif, ( kortikosteroid dosis tinggi, obat sitostatika) untuk anemia aplastik dengan dasar beberapa kasus anemia aplastik disebabkan mekanisme imun - Transplantasi sumsum tulang: sumsum tulang diambil dari donor dengan beberapa kali pungsi hingga mendapatkan sedikitnya 5 x 108 sel berinti / kgBB resipien. Keberhasilan pencangkokan terjadi dalam waktu 2 hingga 3 minggu. 4. Medikamentosa: Prednisolon (kortikosteroid) dosis 2 – 5 mg/kgBB/hari per oral; testoteron dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari secara parenteral; testoteron diganti dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolic dan merangsang system hemopoetik lebih kuat, dosis diberikan 1 – 2 mg/kgBB/hari per oral. Untuk pasien dengan neutropenia sebagai abnormalitas dominant, efektif diberikan myeloid growth factors G-CSF (filgastrim) dengan dosis 5µg/kg/hari atau GM-CSF (sargramostim) dengan dosis 250 µg/m2/hari untuk meningkatkan angka neutrofil dan menurunkan infeksi. 5. Transfusi Darah: diberikan jika diperlukan saja karena pemberian transfusi darah terlampau sering akan menimbulkan depresi sumsum tulang atau akan menimbulkan reaksi hemolitik sebagai akibat dibentuknya antibodi terhadap sel – sel darah tersebut 6. Pengobatan terhadap infeksi sekunder: Untuk mencegah infeksi sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan yang steril. Pemberian obat antbiotika dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan 2.1 Management Keperawatan - Pencegahan infeksi silang - Istirahat untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak - Perhatian ketat terhadap kebiasaan BAB, perdarahan menstruasi, hygiene oral dan pencukuran - Tempatkan anak pada posisi terlentang untuk meningkatkan sirkulasi serebral - Pertahankan suhu tubuh dengan memberikan selimut dan mengatur suhu ruangan - Berikan dukungan emosional kepada orang tua dan anak - Berikan pendidikan kesehatan yang dibutuhkan orang tua dan anak Berikan informasi adekuat mengenai keadaan, pengobatan dan kemajuan kesehatan anak serta bimbingan untuk perawatan dirumah BAB III KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN 3.1 Konsep Pengkajian a. Identitas pasien: Nama, jenis kelamin (Terjadi pada jenis kelamin laki-laki dan perempuan), umur (terjadi pada berbagai usia)), alamat, suku atau bangsa, agama, pendidikan terakhir. b. Riwayat kesehatan:  Keluhan utama: badan lemas, sering mengalami epistakis  Riwayat penyakit sekarang: Keluhan badan terasa lemas yang diderita dalam jangka waktu lama, terasa kelelahan setelah aktivitas sedang, adanya perdarahan berulang (epistaksis), pusing, demam, nafsu makan berkurang, kadang-kadang sesak nafas, penglihatan kabur.  Riwayat penyakit dahulu: pernah mengkonsumsi obat sitotoksik, logam berat, alcohol dan terkena infeksi  Riwayat penyakit keluarga: adanya keluarga penderita yang mempunyai penyakit keganasan hematologi, anemia  Pola fungsi kesehatan  Aktivitas/istirahat - Gejala: Keletihan, kelemahan otot, malaise umum, Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak, toleransi terhadap aktivitas rendah, kehilangan produktivitas: penurunan semangat untuk bekerja - Tanda: Takikardia, takipnea; dipsnea pada saat beraktivitas atau istirahat, Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya, Ataksia, tubuh tidak tegak, Bahu menurun, postur lunglai, berjalan lambat dan tanda – tanda lain yang menunjukkan keletihan  Sirkulasi - Gejala: Riwayat kehilangan darah kronis, mis : perdarahan GI, Palpitasi (takikardia kompensasi) - Tanda: Disritmia : abnormalitas EKG mis : depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T, Bunyi jantung murmur sistolik, Ekstremitas : pucat pada kulit dan membrane mukosa (konjungtiva, mulut, faring, bibir) dan dasar kuku, Kuku mudah patah, berbentuk seperti sendok (koilonikia), Rambut kering, mudah putus, menipis  Integritas ego - Gejala: Keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan missal: penolakan transfusi darah - Tanda: depresi  Eliminasi - Gejala: Riwayat pielonefritis, gagal ginjal, Flatulen, sindrom malabsorpsi, Hematemesis, feses dengan darah segar, melena, Diare atau konstipasi, Penurunan haluaran urine - Tanda: distensi abdomen  Makanan/cairan - Gejala: Penurunan masukan diet, Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring), Mual/muntah, dyspepsia, anoreksia, Adanya penurunan berat badan - Tanda: Membrane mukusa kering,pucat, Turgor kulit buruk, kering, tidak elastic, Stomatitis, Inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah  Hygiene - Tanda: kurang bertenaga, penampilan tak rapi  Neurosensori - Gejala: Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus, ketidakmampuan berkonsentrasi, Insomnia, penurunan penglihatan dan bayangan pada mata, Kelemahan, keseimbangan buruk, parestesia tangan / kaki - Tanda: Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis, Tidak mampu berespon lambat dan dangkal, Hemoragis retina, Epistaksis, Gangguan koordinasi, ataksia  Nyeri/kenyamanan - Gejala: nyeri abdomen samar; sakit kepala  Pernapasan - Gejala: Napas pendek pada istirahat dan aktivitas - Tanda: Takipnea, ortopnea dan dispnea  Keamanan - Gejala: Riwayat terpajan terhadap bahan kimia mis : benzene, insektisida, fenilbutazon, naftalen, Tidak toleran terhadap dingin dan / atau panas, Transfusi darah sebelumnya, Gangguan penglihatan, Penyembuhan luka buruk, sering infeksi - Tanda: Demam rendah, menggigil, berkeringat malam, Limfadenopati umum, Petekie dan ekimosis  Seksualitas - Gejala: perubahan aliran menstruasi, missal; menoargia/aminore, hilang libido (pria dan wanita) - Tanda: serviks dan vagina pucat c. Pemeriksaan fisik  Keadaan umum Keadaan umum lebih lemah, terjadi penurunan sistole dan diastole, pada pernafasan terjadi tachipneu, dipsneu, terjadi tachicardia, suhu normal, BB meurun.  Tanda-tanda vital TD:100/60 mmHg Nadi:102 x/menit RR: 25x/menit S:370C  Pemeriksaan head to toe • Kepala : rambut kering, mudah patah, wajah pucat, konjungtiva pucat, terjadi penglihatan kabur, terjadi bibir yang mengalami pucat, membran mukosa terjadi perdarahan pada gusi, reting hidung dan telinga berdengung. • Leher : tidak ada kelainan. • Thorak : sesak nafas, jantung berdebaran, bunyi jantung mur-mur sistolik. • Abdomen : terdapat perdarahan saluran cerna, distensi abdomen, hepatomegali dan kadang-kadang splenomegali. • Ekstremitas : pucat, kuku pucat dan mudah patah. 3.2 Diagnosa Keperawatan 1. Perubahan perusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel. 2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan 3. Konstipasi atau diare berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses pencernaan. 4. Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan. 5. Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder leucopenia, penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan). 3.3 Rencana Asuhan Keperawatan 1. Dx. 1: Perubahan perusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel. Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam diharapkan pasien menunjukkan perfusi yang adekuat Kriteria Hasil : • Tanda-tanda vital stabil • Membran mukosa berwarna merah muda • Pengisian kapiler baik • Haluaran urine adekuat Intervensi:  Mandiri 1. Ukur tanda-tanda vital, observasi pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa, dasar kuku R/ memberikan informasi tentang keadekuatan perfusi jaringan dan membantu kebutuhan intervensi 2. Auskultasi bunyi napas. R/ dispnea, gemericik menunjukkan CHF karena regangan jantung lama/peningkatan kopensasi curah jantung 3. Observasi keluhan nyeri dada, palpitasi R/ iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial/potensial resiko infark 4. Evaluasi respon verbal melambat, agitasi, gangguan memori, bingung. R/ dapat mengindikasikan gangguan perfusi serebral karena hipoksia 5. Evaluasi keluhan dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh supaya tetap hangat. R/ vasokonstriksi (ke organ vital) menurunkan sirkulasi perifer.  Kolaborasi 6. Observasi hasil pemeriksaan laboratorium darah lengkap R/ mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan /respons terhadap terapi. 7. Berikan transfusi darah lengkap/packed sesuai indikasi R/ meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaiki defisiensi untuk mengurangi resiko perdarahan 8. Berikan oksigen sesuai indikasi R/ memaksimalkan transpor oksigen ke jaringan 9. Siapkan intervensi pembedahan sesuai indikasi R/ transplantasi sumsum tulang dilakukan pada kegagalan sumsum tulang/ anemia aplastik 2. Dx. 2: Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual, muntah, anoreksia Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan pasien mampu mempertahankan berat badan yang stabil Kriteria hasil : • Asupan nutrisi adekuat • Berat badan normal • Nilai laboratorium dalam batas normal : Albumin : 4 – 5,8 g/dL Hb : 11 – 16 g/dL Ht : 31 – 43 % Trombosit : 150.000 – 400.000 µL Eritrosit : 3,8 – 5,5 x 1012 Intervensi:  Mandiri 1. Observasi dan catat masukan makanan pasien. R/ mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. 2. Berikan makanan sedikit dan frekuensi sering R/ makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan asupan nutrisi. 3. Observasi mual / muntah, flatus. R/ gajala GI menunjukkan efek anemia (hipoksia) pada organ. 4. Bantu pasien melakukan oral higiene, gunakan sikat gigi yang halus dan lakukan penyikatan yang lembut R/ meningkatkan napsu makan dan pemasukan oral. Menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemungkinan infeksi. Teknik perawatan mulut diperlukan bila jaringan rapuh/luak/perdarahan.  Kolaborasi 5. Observasi pemeriksaan laboratorium : Hb, Ht, Eritrosit, Trombosit, Albumin. R/ mengetahui efektivitas program pengobatan, mengetahui sumber diet nutrisi yang dibutuhkan 6. Berikan diet halus rendah serat, hindari makanan pedas atau terlalu asam sesuai indikasi. R/ bila ada lesi oral, nyeri membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi anak 7. Berikan suplemen nutrisi mis : ensure, Isocal R/ meningkatkan masukan protein dan kalori. 3. Dx. 3: Konstipasi atau diare berhubungan dengan penurunan masukan diet Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan pasien menunjukan perubahan pola defekasi yang normal. Kriteria hasil : • Frekuensi defekasi 1x setiap hari • Konsistensi feces lembek, tidak ada lender / darah • Bising usus dalam batas normal Intervensi:  Mandiri 1. Observasi warna feces, konsistensi, frekuensi dan jumlah. R/ membantu mengidentifikasi penyebab / factor pemberat dan intervensi yang tepat. 2. Auskultasi bunyi usus R/ bunyi usus secara umum meningkat pada diare dan menurun pada konstipasi. 3. Hindari makanan yang menghasilkan gas. R/ menurunkan distensi abdomen  Kolaborasi 4. Berikan diet tinggi serat R/ serat menahan enzim pencernaan dan mengabsorpsi air dalam alirannya sepanjang traktus intestinal. 5. Berikan pelembek feces, stimulant ringan, laksatif sesuai indikasi. R/ mempermudah defekasi bila konstipasi terjadi. 6. Berikan obat antidiare mis : difenoxilat hidroklorida dengan atropine (lomotil) dan obat pengabsorpsi air mis Metamucil R/ menurunkan motilitas usus bila diare terjadi. 4. Dx. 4: Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan. Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan pasien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas. Kriteria hasil : • Tanda – tanda vital dalam batas normal • Anak bermain dan istirahat dengan tenang • Anak melakukan aktivitas sesuai dengan kemampuan • Anak tidak menunjukkan tanda – tanda keletihan Intervensi: 1. Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam R/ manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan. 2. Observasi adanya tanda – tanda keletihan ( takikardia, palpitasi, dispnea, pusing, kunang – kunang, lemas, postur loyo, gerakan lambat dan tegang. R/ membantu menetukan intervensi yang tepat. 3. Bantu pasien dalam aktivitas diluar batas toleransi pasien R/ mencegah kelelahan. 5. Dx. 5: Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder leucopenia, penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan). Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam diharapkan infeksi tidak terjadi. Kriteria Hasil : • Tanda – tanda vital dalam batas normal • Leukosit dalam batas normal • Keluarga menunjukkan perilaku pencegahan infeksi pada anak Intervensi:  Mandiri 1. Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam. R/ demam mengindikasikan terjadinya infeksi 2. Tempatkan pasien di ruang isolasi bila memungkinkan dan beri tahu keluarga supaya menggunakan masker saat berkunjung. R/ mengurangi resiko penularan mikroorganisme kepada anak. 3. Pertahankan teknik aseptik pada setiap prosedur perawatan. R/ mencegah infeksi nosokomial  Kolaborasi 4. Observasi hasil pemeriksaan leukosit. R/ lekositosis mengidentifikasikan terjadinya infeksi dan leukositopenia mengidentifikasikan penurunan daya tahan tubuh dan beresiko untuk terjadi infeksi   BAB IV PENUTUP 3.1 Kesimpulan Kegagalan sumsum tulang merupakan hipofungsi sumsum tulang primer sehingga terjadi penurunan produksi semua unsur sel hemopoietik (pansitopeni). Penyebab dari kegagalan sumsum tulang: 1. Infiltrasi sumsum tulang (keganasan hematologi, keganasan metastatik, mielofibrosis, mielodisplastik sindrom/ pre lekemi) 2. Toksin sumsum tulang (obat sitotoksik, logam berat, alcohol, infeksi (TB)) 3. Nekrosis sumsum tulang Manifestasi klinis dari kegagalan sumsum tulang: Splenomegali, Infeksi, Ruam, Ikterus, Perdarahan (epistaksis, gusi, GIT dll, Demam, Lemah, Pucat, Pusing, Takikardia, Konjungtiva pucat, Sesak nafas (anemia), Anoreksia Pentalaksanaan medis: terapi kausal, terapi suportif, medikamentosa, transfusi darah, pengobatan terhadap infeksi sekunder. Penatalaksanaan keperawatan: Pencegahan infeksi silang, Istirahat untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak, Perhatian ketat terhadap kebiasaan BAB, perdarahan menstruasi, hygiene oral dan pencukuran dan lain-lain   DAFTAR PUSTAKA Capernito, Lynda Juall. 2009. Diagnosa Keperawatan Aplikasi Pada Praktik Klinis, Edisi 9. Jakarta: EGC Doengoes, Mariliynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3. Jakarta: EGC Mansjoer, arif dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi ketiga Jilid 2. Jakarta: EGC